Limfoma Burkitt

Pendahuluan

Limfoma merupakan istilah umum untuk berbagai tipe kanker darah yang muncul dalam system limfatik, yang menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening.¹  Limfoma Burkitt adalah salah satu tipe limfoma non hodgkin yang sangat agresif, perkembangannya sangat cepat dari seluruh tipe limfoma lain, dan biasanya berlokasi pada ekstra nodal yaitu di luar sistem limfatik.²

Klasifikasi World Health Organization (WHO) membagi limfoma Burkitt ke dalam 3 varian klinis yaitu : endemik, sporadik (non endemik) dan yang berhubungan dengan imunodifisiensi, berdasarkan gambaran klinis  dan subtipe genetik dari penyakit ini.^2,3,4 Endemik: sering di daerah tropis Afrika, melibatkan rahang atau perut, 95% positif EBV.⁵ Sporadis: terlihat di seluruh dunia, terutama pada dewasa muda dan anak-anak (usia rata-rata 30 tahun); berhubungan erat dengan EBV di Brasil.⁶ Terkait dengan defisiensi imun: pada orang dewasa, seringkali HIV +; melibatkan ileum bagian distal, sekum, mesenterium.

Limfoma Burkitt paling sering dijumpai pada anak-anak. Pada orang dewasa dilaporkan berhubungan dengan imunodefisiensi. Pada beberapa pasien dengan infeksi Human Immunodeficiency Virus (HIV), Limfoma Burkitt mungkin merupakan pertanda awal penyakit Aqcuired Immun Deficiency Syndrome (AIDS). African Limfoma Burkitt merupakan limfoma Burkitt yang banyak dijumpai pada daerah endemik malaria, dimana imunosupresi berhubungan dengan resiko tinggi mendapatkan limfoma burkitt pada pasien yang tinggal di daerah endemik malaria.^4,7

Gejala Klinis

Gejala umum yang dirasakan oleh pasien  maupun yang dapat dilihat oleh dokter antara lain: pembesaran kelenjar getah bening, demam berulang, penurunan berat badan, kelelahan terus menerus, pembesaran amandel, sakit kepala.¹ Hampir 15%-30% kasus melibatkan sum-sum tulang.

Gambar pasien anak Afrika ⁸

Pemeriksaan Patologi Anatomi

Agar pasien mendapatkan perawatan yang tepat, maka dibutuhkan pula diagnosis yang tepat. Dokter akan melakukan pemeriksaan histopatologi kelenjar getah bening.

Makroskopis 

Gambar makroskopis jaringan tumor 

Jaringan berwarna coklat keabuan, konsistensi kenyal padat, permukaan tidak rata. Pada pemotongan lamellar tampak massa warna kuning kecoklatan. Sediaan jaringan diproses untuk pemeriksaan histopatologi.

Mikroskopis 

Gambar Starry sky pattern, HE 100x 

Gambar Makrofag yang membentuk starry sky, HE 400x 

Pada pemeriksaan histopatologi tampak massa tumor yang terdiri dari sel-sel limfoid dengan bentuk yang homogen. Inti bulat, kromatin vesikuler dan sitoplasma yang basofilik. Tidak tampak “germinal centre”. Diantara sel-sel limfoid tersebut tampak sel-sel makrofag membentuk gambaran “starry sky”.

Pengobatan

Pada limfoma Burkitt endemik dan sporadik, tumor ini sangat agresif, tetapi potensial untuk disembuhkan. Pengobatan sebaiknya secepat mungkin. Limfoma Burkitt endemik sangat sensitif terhadap polikemoterapi. Dengan rejimen kemoterapi kombinasi intensif angka kesembuhan diatas 90% pada pasien dengan penyakit stadium dini dan 60-80% pada pasien lanjut. Hasil ini lebih baik pada anak-anak dibandingkan orang dewasa. Walaupun pasien dengan stadium lanjut, termasuk dengan keterlibatan sumsum tulang dan Central Nerves System (CNS), dapat disembuhkan dengan program pengobatan dosis tinggi. Kekambuhan, jika terjadi, biasanya dijumpai pada tahun pertama setelah diagnosa. Pasien dengan tidak adanya kekambuhan setelah dua tahun dapat dianggap sembuh.²

 

Daftar Pustaka

1.      Infodatin, 2015. Data dan Kondisi Penyakit Limfoma di Indonesia. Kementerian Kesehatan RI.

2.      Elaine JS, Nancy HL, Harald S, James VW, 2001. Pathology and Genetics. Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. World Health Organization Classification of Tumours. IARC Press. Lyon. France.

3.      Bellan C, Lazzi S, DeFalco G, Nyongo A, Giordano A, Leoncini L, 2003. Burkitt’s lymphoma: new insights into molecular pathogenesis. Journal of Clinical Pathology. 56(3):188-192.

4.      George CP, Andrew LT, Bryan Y, 2006. The Lymphomas. Second Edition. Elsevier Inc. Philadelphia. Pennsylvania.

5.      Fujita S, Buziba N, Kumatori A, et al, 2004. Early stage of Epstein-Barr virus lytic infection leading to the "starry sky" pattern formation in endemic Burkitt lymphoma. Arch Pathol Lab Med. 2004 May;128(5):549-52.

6.      Queiroga EM, Gualco G, Weiss LM, 2008. Burkitt lymphoma in Brazil is characterized by geographically distinct clinicopathologic features. Am J Clin Pathol. 2008 Dec;130(6):946-56.

7.      Koss G. Leopold. Koss’s Diagnostic Cytology and Its Histopathologic Bases. Volume II. Fifth Edition. Lippincot Williams & Wilkins. 

8. Wikimedia Commons, 2002. File: Large facial Burkitt's Lymphoma.JPG. Available  at: https://en.wikipedia.org/wiki/File:Large_facial_Burkitt%27s_Lymphoma.JPG#filelinks